Поражение VI черепного нерва. Клинические признаки

дисфункции VI нерва

Симптомы поражения обусловлены параличом латеральной прямой мышцы глаза. Характерны жалобы на двоение по горизонтали при взгляде в сторону поражения.

Двоение максимально выражено (т.е. расстояние между двумя изображениями увеличивается) при взгляде в направлении действия слабой, парализованной мышцы.

Изображение, создаваемое глазом с парализованной мышцей, кажется пациенту более удаленным от нейтральной позиции к периферии (Victor М., Ropper А.Н., 2002). Например, можно попросить больного, диплопия у которого усиливается при взгляде влево, посмотреть на какой-либо предмет слева и спросить его, какое из изображений исчезает, когда ладонь врача закрывает правый глаз пациента. Если исчезает изображение, расположенное ближе к нейтральной позиции, это значит, что за периферическое изображение ответствен открытый левый глаз, и поэтому его мышца дефектна. Поскольку двоение возникает при взгляде влево, парализованной в данном случае является латеральная прямая мышца левого глаза (ВорлоуЧ.П. исоавт., 1998). Выявить пораженный глаз в случае диплопии помогает также использование цветных стекол (см.выше).

При осмотре у больного с недостаточностью функции VI нерва выявляется ограничение отведения глазного яблока на стороне поражения (рис. 3.13).

На разных участках пути VI нерва его поражение может быть вызвано разными причинами, а именно (Kennard С., 2001):

  • 1. На уровне ядра VI нерва — врожденное поражение (синдром Mobius), опухоль, инфаркт, синдром Вернике—Корсакова.
  • 2. На уровне корешка нерва — демиелинизация, инфаркт, опухоль.
  • 3. В субарахноидальном пространстве — менингит (гнойная инфекция, сифилис, туберкулез, саркоидоз, аутоиммунный васкулит), субарахноидальное кровоизлияние, последствия нейроинфекций, опухоль ската, травма, компрессия аневризмой (передняя нижняя мозжечковая артерия) или извитым сосудом, саркоидоз.
  • 4. На уровне пирамидки височной кости — инфекция в области сосцевидного отростка или верхушки пирамиды, перелом пирамиды височной кости, аневризма, тромбоз нижнего каменистого синуса, смещение ствола мозга вниз после люмбальной пункции или эпидуральной анестезии при супратенториальных объемных процессах, шваннома тройничного нерва.
  • 5. В кавернозном синусе и верхней глазничной щели — аневризма, опухоль (менингиома, назофарингеальная карцинома, аденома гипофиза), каротидно-кавернозное соустье, тромбоз, артериовенозная мальформация, синдром Толоса—Ханта, герпетическая инфекция (Herpes Zoster), синусит.
  • 6. В орбите — инфаркт (часто сочетается с гипертонической болезнью и сахарным диабетом), опухоль, мигрень.
Объективные признаки поражения левого VI нерва

Рис. 3.13. Объективные признаки поражения левого VI нерва: а - при взгляде прямо выявляется небольшое медиальное отклонение левого глазного яблока (легкое сходящееся косоглазие); б - при взгляде влево левый глаз не отводится далее средней линии.

Особенности симптомов поражения VI нерва разной этиологии

Врожденные дефекты VI нерва вариабельны. Их вариантами являются:

  • 1. Одностороннее или двустороннее отсутствие ядра VI нерва. Сочетается с аномалиями развития III нерва и гипоплазией других ядер ствола головного мозга.
  • 2. Отсутствие ядра VI нерва. Иннервация латеральной прямой мышцы глаза осуществляется при этом III черепным нервом.
  • 3. Синдром Дуэйна (синдром Штиллинга—Тюрка—Дуэйна). Разделяется на несколько типов в зависимости от того, выявляются ли нарушения при отведении или приведении глаза. Его наиболее частые клинические проявления:
    • • врожденное одностороннее или двустороннее ограничение отведения глазного яблока;
    • • нарушения нормальных паттернов иннервации мышц глаза III и IV черепными нервами;
    • • ретракция глазного яблока (оттягивание глаза кзади) при его отведении (верхний край века расположен выше или на уровне верхнего лимба); иногда глаз поворачивается вверх.

Синдром Дуэйна нередко сочетается с другими аномалиями развития глаза (гетерохромия радужки, дисплазии радужки, колобомы и др.) и системными нарушениями (синдром Клиппеля—Фейля, ней-росенсорная тугоухость и др.). Он встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Левый глаз страдает чаще правого.

  • 4. Синдром Мебиуса (немецкий невролог P.J. Moebius):
    • • врожденное сочетанное двустороннее поражение лицевых и отводящих нервов с лицевой диплегией и нарушением отведения обоих глазных яблок;
    • • сходящееся косоглазие (конвергирующий страбизм), в 50% случаев;
    • • реже — птоз и паралич мышц, иннервируемых III нервом;
    • • отсутствие внутренней офтальмоплегии;
    • • редко — паралич и атрофия мышц языка; тугоухость; экви-новарусная косолапость («изуродованная ступня») и другие скелетные аномалии.
  • 5. Врожденный паралич горизонтального взора. Проявляется ограничением движений глаз по горизонтали при сохранности вертикальных движений глазных яблок, отсутствии сходящегося косоглазия и отсутствии лицевой диплегии. Латеральный взор при этом синдроме обеспечивается заместительной конвергенцией и перекрестной фиксацией взора (больной использует приведенный глаз и глаз, зрительная ось которого перекрещена, для восприятия противоположного поля зрения).

Травматическое повреждение VI нерва. Отводящий нерв может страдать при черепно-мозговой травме, иногда вместе с III нервом. ПовреждениюУ1 нерва способствуют следующие анатомические особенности отводящего нерва (Пуцилло М.В. и соавт., 2002; Schwartz-man R.G, 2007):

  • а) длинный путь ствола нерва по основанию черепа;
  • б) прикрепление к твердой мозговой оболочке Блюменбахова ската;
  • в) изгиб нерва под углом 90° в месте прохождения через канал Дорелло (Dorello) (рис. 3.14) под верхней клиновидно-каменистой связкой или связкой Грубера, перекидывающейся от верхушки пирамиды височной кости к основанию заднего наклоненного отростка (processus clinoideus posterior).
Область турецкого седла и близлежащие костные структуры

Рис. 3.14. Область турецкого седла и близлежащие костные структуры. Белая линия обозначает путь отводящего нерва, который идет рядом со скатом черепа, затем делает поворот и проникает в канал Дорелло, после чего следует через кавернозный синуса и выходит через верхнюю глазничную щель в орбиту, где иннервирует латеральную прямую мышцу глаза. Стрелкой обозначено место прохождения нерва через канал

Дорелло. (Romero F.R. и соавт., 2009)

Прямая травма VI нерва возникает при переломах височной кости или заднего клиновидного (заднего наклоненного) отростка. Повреждение нерва возможно также при переломах стенки орбиты, а его преходящая дисфункция — при переломе гайморовой пазухи.

Опухолевое поражение VI нерва возникает в следующих ситуациях:

  • • при первичных опухолях головного мозга, таких, как глиома Варолиева моста, менингиома, пинеалома, гемангиоэн-дотелиома, гемангиома, краниофарингиома, вестибулярная шваннома (редко), хордома, аденома гипофиза, распространяющаяся на область кавернозного синуса, неврома;
  • • при вторичном вовлечении нервной системы у больных с карциноматозом оболочек головного мозга; лимфомой, лейозом, раком носоглотки (базально-клеточная карцинома, лимфоэпителиома, лимфосаркома), а также метастазами рака молочной железы, щитовидной железы и легких.

Сосудистое поражение VI нерва. Описаны следующие варианты функциональной недостаточности отводящего нерва при сосудистой патологии головного мозга.

1. Ишемический инсульт в нижних (каудальных) отделах основания Варолиева моста. Возможной причиной служит окклюзия цир-кумферентных артерий Варолиева моста. Поражение VI нерва в таких случаях может проявляться в рамках синдрома Раймона или синдрома Фовилля (Голубев В.Л., Вейн А.М., 2002; Duus Р.,1989).

При синдроме Раймона возникают следующие нарушения:

  • • ипсилатеральный парез прямой латеральной мышцы глаза и парез взора в сторону очага (вовлечение VI черепного нерва и мостового центра взора);
  • • контралатеральная гемиплегия (вовлечение пирамидного тракта).

Синдром Фовилля включает (Kiernan J.A., 2007):

  • • нарушение отведения глаза на стороне очага вследствие слабости латеральной прямой мышцы глаза (вовлечение ядер или корешков VI нервов);
  • • ипсилатеральный периферический парез/паралич мимических мышц (корешок и (или) ядро VII нерва);
  • • горизонтальный парез взора в сторону очага: невозможность приведения контралатерального очагу глаза при попытке взгляда в сторону очага; при этом контралатеральный очагу глаз может быть приведен к носу при конвергенции (мостовой центр взора);
  • • иногда — контралатеральная гемиплегия/ гемипарез (вовлечение пирамидного пути).
  • 2. Сдавление VI нерва аневризмой передней нижней мозжечковой артерии.
  • 3. Сдавление VI нерв аневризмой интракавернозной части ВСА. Компрессия окружающих структур аневризмой может вызывать сочетанное поражение III, IV и VI нервов, при этом VI нерв часто вовлекается первым.

Инфекционное поражениеУIнерва. VI нерв может страдать при таких вирусных заболеваниях, как корь, грипп, коклюш, западный и восточный лошадиный вирусный энцефаломиелит, энцефалит Сент-Луис (St. Louis), энцефалит, вызванный вирусом Эпштейна—Барр (Epstein—Barr).

При гнойных бактериальных менингитах VI нерв вовлекается с той же частотой, как и III нерв. Недостаточность отводящего нерва обычно носит преходящий характер и регрессирует при адекватной терапии.

Поражение VI нерва (часто вместе с III, VIII черепными нервами) возможно при сифилисе, как на его ранних стадиях, в случае развития острого сифилитического менингита (обычно в первые полгода/ год у больных, не получавших адекватной пенициллинотерапии), так и на более поздних этапах, в случае развития менинго-васкулярной формы этого заболевания.

VI черепной нерв нередко вовлекается в патологический процесс вместе с III и VII черепными нервами у больных с менинго-базиляр-ной формой туберкулезного менингита.

При болезни Лайма (Лайм-боррелиозе) наряду с невритами вес-тибуло-кохлеарного нерва, зрительного нерва и тройничного нерва возможно также поражение VI пары и других обеспечивающих движения глаз краниальных нервов (еше реже — и нервов бульбарной группы). Поражение черепных нервов может быть как изолированным, так и множественным.

Описана недостаточность функции отводящего нерва при крип-тококкозе, кокцидиомикозе, мукормикозе, аспергиллезе, ВИЧ-инфекции.

При мастоидите в случае распространения воспалительного процесса из сосцевидного отростка через пневматизированные клеточные структуры височной кости в область верхушки ее каменистой части может наблюдаться синдром Градениго (синдром верхушки пирамиды височной кости), одним из проявлений которого служит патология VI нерва (см. ниже).

Заболевания соединительной ткани, васкулиты и системные патологически процессы неясной этиологии.

При системной красной волчанке с неврологической симптоматикой из всех черепных нервов чаще всего поражаются VI и III пары.

В случае узелкового периартериита у половины больных развиваются асимметричные моно- или полиневриты. Возможна и недостаточность VI нерва, хотя в целом при этом заболевании черепные нервы вовлекаются в патологический процесс редко.

При синдроме болезненной офтальмоплегии (синдроме Толосы— Ханта) VI нерв страдает вместе с III и IV парами (см. ниже).

У больных с гранулематозом Вегенера (некротический гранулематозный васкулите вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, легких и других органов (см. выше) VI нерв может вовлека-еться в патологический процесс в случае распространения процесса на глазную орбиту.

При идиопатическом гиперэозинофильном синдроме, для которого наиболее характерно поражение кожи (сыпь), сердца (эндокар-дитический фиброэластоз), печени (гепатит) и головного мозга (см. выше), возможно также и поражение VI нерва.

Саркоидоз может приводить к поражению любых черепных нервов, в том числе и VI пары (хотя чаще всего страдает VII пара).

Идиопатический гипертрофический черепной пахименингит может привести к сочетанному поражению целого ряда черепных нервов, включая и VI пару.

Метаболические и эндокринные расстройства. Признаки поражения VI нерва могут быть одним из проявлений клинической картины энцефалопатии Вернике и синдрома Вернике—Корсакова, развивающихся при дефиците витамина В, после длительного злоупотребления алкоголем и характеризующихся нарушениями памяти (фиксационная, антероградная и ретроградная амнезия, дезориентировка в личной ситуации, месте и времени; конфабуляции), атаксией, зрительными и глазодвигательными расстройствами (см. выше).

Для сахарного диабета весьма характерны невропатии, однако из черепных нервов чаще страдают чувствительные функции I, II, V, IX,

X нервов, в то время как двигательные черепные нервы (III, V, XI, XII, а также и VI нерв) вовлекаются редко.

Иммунно-опосредованные заболевания. Недостаточность функции VI нерва описана при таких патологических состояниях, как:

  • • СПИД;
  • • синдром Миллера—Фишера (вариант синдрома Гийена—Барре или острой воспалительной демиелинизирующей поли-радикулоневропатии, который отличается сочетанием мозжечковой атаксии, арефлексии и наружной офтальмоплегии, с последующим развитием парезов);
  • • рассеянный склероз (VI черепной нерв поражается чаще, чем III нерв);
  • • острый рассеянный энцефаломиелит;
  • • поставакцинальные поражения нервной системы.

Недостаточность VI нерва также иногда возникает после люмбальной пункции.

Наряду с этим отводящий нерв вместе с III и IV черепными нервами страдает при синдроме верхней глазничной щели и синдроме кавернозного синуса (см. ниже)

Следует помнить о том, что симптомы поражения VI нерва часто имеют ложное топическое значение, поскольку внутричерепная гипертензия любой природы способна привести к симптомам компрессии этого нерва и вызвать клинику его одностороннего или двустороннего поражения, даже если патологический процесс расположен вдали от самого нерва.

 
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ     След >