АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПОРФИРИНОВ

Согласно единым международным критериям АГ определяется как состояние, при котором систолическое АД составляет 140 мм рт.ст. и выше и/или диастолическое АД — 90 мм рт.ст. у лиц, которые в данный момент не получают антигипертензивной терапии | ВОЗ, 1999; Доклад по артериальной гипертензии, 20001. С учетом этих рекомендаций мы оценивали данную патологию ССС у пациентов с различными вариантами нарушений порфиринового обмена. В данной разработке мы не учитывали АГ как самостоятельное заболевание у пациентов, у которых повышение АД могло быть обусловлено проявлениями хронической алкогольной интоксикации (17 человек). У этих больных повышение АД до 140—160/90—100 мм рт.ст. носило транзиторный характер, регистрировалось только на фоне или после алкогольного эксцесса и самостоятельно нормализовалось в течение 1—2 суток без проведения специальной антигипертензивной терапии. Всего было обследовано 303 пациента. АГ зарегистрирована у 82 (27,1 %) пациентов. Уточнение степени АГ, определение категории риска и оценку прогноза заболевания проводили дифференцированно в зависимости от состояния порфиринового обмена.

В группе больных с нормальными показателями порфиринового обмена (102 человека) АГ диагностирована у 16 (15,6%) человек, в том числе у 2 — в сочетании с ИБС. У половины больных заболевание было выявлено впервые, а у остальных продолжительность АГ варьировала от 3 до 6 лет (в среднем 4,7±0,4 года). У подавляющего большинства больных (14 человек) отмечена АГ I или II степени (табл. 9.5).

Таблица 9.5

Частота регистрации и степень артериальной гипертензии на различных этапах формирования порфиринового дисметаболизма

Этапы формирования порфиринового дисметаболизма

Степень 1 (мягкая) 140-159/90-99 мм рт. ст.

Степень II (умеренная) 160-179/100-109 мм рт. ст.

Степень III (тяжелая) >180/110 мм рт. ст.

абс.

%

абс.

%

абс.

%

Нормальные показатели (п — 102)

8

7,8

6

5,9

2

1,9

Ранние нарушения порфиринового обмена (п= 106)

7

6,6

27

25,5

6

5,7

Манифестные нарушения порфиринового обмена Сп = 95)

13

13,7

9

9,5

4

4,2

ВСЕГО (п = 303)

28

9,2

42

13,9

12

3,9

Поражения органов-мишеней (гипертрофия левого желудочка, ангиопатия сетчатки, протеинурия) зарегистрированы у 11 больных (табл. 9.6), из них у 4 человек наблюдались ассоциированные заболевания (ИБС и СД) (табл. 9.7).

Таблица 9.6

Частота поражения органов-мишеней у больных артериальной гипертензией в зависимости от состояния порфиринового обмена

Группы

обследованных

Гипертрофия левого желудочка

Ангиопатия сосудов сетчатки

Протеинурия

абс.

%

абс.

%

абс.

%

Больные с нормальным обменом порфиринов (п — 16)

4

25,0

4

25,0

3

18,7

Больные с ранними нарушениями порфиринового обмена (п — 40)

32

80,0

13

32,5

14

35,0

Больные с манифестными нарушениями порфиринового обмена (п — 26)

9

34,6

6

23,1

5

19,2

ВСЕГО (п = 82)

45

54,9

23

28,0

22

26,8

Таблица 9.7

Стратификация риска артериальной гипертензии в зависимости от состояния порфиринового обмена

Этапы

формирования

порфиринового

дисметаболизма

п

Низкий

Средний

Высокий

Очень

высокий

абс.

%

абс.

%

абс.

%

абс.

%

Нормальные показатели порфиринового обмена

16

4

25,0

7

43,8

1

6,2

4

25,0

Ранние нарушения

порфиринового

обмена

40

0

0

6

15,0

19

47,5

15

37,5

Манифестные нарушения порфиринового обмена

26

0

0

6

23,1

9

34,6

11

42,3

ВСЕГО

82

4

4,9

19

23,2

29

35,4

30

36,6

В группе пациентов с ранними нарушениями порфиринового обмена (106 человек) АГ констатирована у 40 (37,7%) больных, из них у 10 человек в сочетании с ИБС, что былдо статистически значимо (р < 0,001) чаще по сравнению с группой пациентов без нарушений метаболизма порфиринов. АГ впервые выявлена у 8 больных. Причем у 5 из них была зарегистрирована в динамике наблюдений (до четырех лет) с момента верификации ранних нарушений порфиринового обмена и на фоне их прогрессирования. У 32 больных сроки болезни колебались от 2 до 15 лет (в среднем 5,7±0,9 года). Из них у 9 человек продолжительность АГ достигала 10 и более лет. В данной группе больных преимущественно регистрировалась АГ II степени (р < 0,001). Поражения органов- мишений, а именно ангиопатия сетчатки и протеинурия, выявлялись заметно чаще, тогда как гипертрофия левого желудочка обнаружена у подавляющего большинства больных АГ (р < 0,001). Преобладали высокая и очень высокая категории риска АГ. Ассоциированные заболевания (ИБС и СД) диагностированы у 27 (67,5%) больных этой группы.

У больных с манифестными нарушениями порфиринового обмена (95 человек) АГ зафиксирована в 26 (27,4%) случаях, что также было статистически значимо (р < 0,05) чаще по сравнению с группой пациентов с нормальным обменом порфиринов. У 23 больных продолжительность АГ колебалась в широких пределах: от 1 года до 16 лет (в среднем 6,5±0,7 года), и только у 3 пациентов АГ была выявлена впервые. До манифестации ПКП 9 человек в течение 2—4 лет наблюдались и лечились по поводу АГ. У 14 больных АГ была зарегистрирована спустя 3—5 лет с момента возникновения первых симптомов ПКП. При манифестных нарушениях порфиринового обмена гипертрофия левого желудочка наблюдалась чаще, чем ангиопатия сосудов сетчатки и протеинурия. Начинала доминировать очень высокая категория риска АГ (см. табл. 9.5—9.7). Ассоциированные заболевания (ИБС и СД) обнаружены у 9 (34,6%) больных из 26.

По данным И.В. Фомина и Е.В. Щербининой 11081, риск инсульта или инфаркта миокарда в течение 10 лет у больных АГ с низкой категорией риска составляет менее 15%, со средней — до 15—20%, при высокой — до 20—30% и при очень высокой превышает 30%. Суммируя полученные нами данные при стратификации категории риска у больных АГ, мы можем предполагать возникновение этих осложнений у 2 пациентов в группе больных без нарушения порфиринового обмена и у 11 — 16 человек с различными вариантами порфиринового дисметаболизма. В динамике наблюдения до восьми лету больных АГ с нормальным состоянием порфиринового обмена развитие инсульта или инфаркта миокарда не наблюдалось. При наличии расстройств порфиринового обмена у 5 (9,2%) пациентов был документально зарегистрирован инфаркт миокарда, причем инфаркт миокарда, за исключением одного больного, возникал на фоне ранних нарушений порфиринового обмена (см. табл. 9.1).

Оценивая результаты антигипертензивной терапии, мы не отметили снижения ее эффекта и повышения частоты побочных реакций на принимаемые лекарства (ингибиторы АПФ, b-блокаторы, мочегонные средства и др.) у больных с различными вариантами порфиринового дисме- таболизма.

Проведенная комплексная оценка состояния ССС у больных с ранними и манифестными нарушениями порфиринового обмена позволила констатировать у пациентов различные варианты ИБС и АГ, что в целом не противоречило данным других авторов. Вместе с тем наши исследования позволяют сделать следующие обобщения.

  • 1. Заболевания ССС выявлялись в 53,7% случаев у пациентов с ранними и манифестными формами нарушений порфиринового обмена, что было статистически значимо чаще по сравнению с группой больных с нормальным обменом порфиринов.
  • 2. АГ наблюдалась в 2—2,5 раза чаще у больных с нарушенным обменом порфиринов. Преимущественно регистрировалась АГ II или III степени с высокой или очень высокой категорией риска. При этом у большинства больных (66 человек, 23,9%) выявлялась изолированная АГ, которая характеризовалась стабильным течением по данным суточного мониторирования АГ. Практически у всех пациентов отмечалось поражение нескольких органов-мишеней одновременно. У большинства из них обнаружена гипертрофия левого желудочка. На этом фоне развитие инфаркта миокарда наблюдалось в 4 раза чаще.
  • 3. У больных с ранними нарушениями порфиринового обмена выявлялся широкий спектр ФР ИБС, а также наблюдалось сочетание ФР (ожирение, АГ и СД), крайне неблагоприятных в отношении возникновения ИБС. У большинства пациентов одновременно регистрировалось от 3 до 6 ФР. При этом существенно изменялось качественное и количественное значение как обратимых независимых, так и «новых» ФР ИБС.
  • 4. Обнаруженная тесная корреляционная связь (г от +0,52 до +0,91) между уровнем ОХС и содержанием порфиринов в моче и кале, вероятно, является не случайным совпадением. Поэтому в динамике наблюдений у больных с ранними и манифестными вариантами порфиринового дис- метаболизма наблюдались более быстрое прогрессирование и утяжеление форм И БС. В этом аспекте расстройства метаболизма порфиринов, по- видимому, можно рассматривать и оценивать как дополнительный и неспецифический ФР ИБС у данного контингента больных.

Анализируемые результаты позволяют предполагать, что на фоне длительно существующих как скрытых, так и манифестных нарушений порфиринового обмена, возможно, проявляется токсическое действие избыточного количества порфиринов на ССС. Это влияние при отсутствии специфической корригирующей терапии может усиливаться. Вместе с тем, оценивая в целом состояние ССС у больных с нарушенным обменом порфиринов, надо отметить, что многие стороны данной проблемы остаются нерешенными. В частности, необходима разработка методов как первичной, так и вторичной профилактики.

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ     След >