Ведущая

причина развития

Клинические особенности

Методы, исследования, позволяющие подтвердить этиологию заболевания

1

2

3

Дисметаболические полинейропатии

Диабетическая

полинейропатия

Как правило, симптомы полиневропатии появляются на фоне клинических проявлений сахарного диабета, и являются одним из наиболее распространенных его осложнений

Глюкоза крови натощак, гликемический профиль, гликилированный гемоглобин

Алкогольная полинейропатия

Наблюдаются симметричные парезы и атрофия мышц, преимущественно сгибателей стопы и пальцев, чувствительные нарушения вида «перчаток» и «носков», боли и парестезии в голе-

Гамма-глутамилтрансфе- раза, АСАТ. АЛАТ, билирубин, щелочная фософо- таза, общий анализ крови, анти-HCV, HBsAg

1

2

3

нях и стопах, жгучие боли в подошвах, отечность, гиперпигментация конечностей, язвы. Изменяется личность больного, вследствие токсического воздействия этанола на ЦНС возможно развитие алкогольной энцефалопатии

Полинейропатия при дефиците витаминов В1, В6, В12

При дефиците витамина В1 (тиамина) возможно расстройство функций нервной системы (раздражительность, утомляемость, нарушение координации движений, мышечные судороги), отеки, тахикардия, одышка, рвота, понос, истощение. При дефиците витамина В6 (пиридоксина) возможны судороги, депрессия, раздражительность, заторможенность, повышение уровня тревожности, бессонница, дерматит, глоссит, хейлоз с вертикальными трещинами губ, стоматит. Недостаток витамина В6 ведет к снижению такого показателя функционирования иммунной системы, как количество Т-лимфоцитов. При дефиците витамина В12 (цианкоба- ламина) возможно развитие пернециоз- ной анемии

Определение содержания в крови витаминов В1, В6, В12

Инфекционные полинейропатии

Дифтерийная полинейропатия

Полинейропатия развивается через 1-3 мес. после начала дифтерии. Мышечная слабость при этом распространяется с проксимальных отделов конечностей на дистальные. Тяжесть полиневропатии колеблется от легкой слабости мышц таза с неустойчивостью походки до вялого паралича всех мышц, в том числе дыхательных

Специфическая диагностика производится на основании бактериологического исследование мазка со слизистых оболочек носа и ротоглотки, глаз, гениталий, кожи и др. Определение нарастания титра антитоксических антител имеет вспомогательное значение, производится с помощью РИГА. Дифтерийный токсин выявляют с помощью ПЦР

Полинейропатия при лепре

Сенсорная полинейропатия при лепре характеризуется распространенным поражением, с диспропорциональным нарушением болевой и температурной чувствительности. При полиневропатии при лепре нарушения наиболее выражены на открытых участках тела — в области ушей, носа, щек, на тыльной поверхности кистей, предплечий и стоп, наружной поверхности голени

Изучают внешний вид больного, степень поражений и нарушения чувствительности, состояние роста пушковых волос, наличие в высыпаниях и в со- скобах со слизистой оболочки носа микобактерии лепры, а также результаты реакции на лепромин

1

2

3

Лайм-боррелиоз- ная полинейропатия

В течение нескольких недель (редко ранее 10-12 дней) или месяцев от начала заболевания у 15% больных появляются явные признаки поражения нервной системы. Возможно развитие серозного менингита, менинго- энцефалита, поражения периферической нервной системы в виде сенсорной полинеропатии, миалгии, невралгии, плексалгии, радикулоалгии, амиотрофического синдрома, радикулонев- рита, изолированного неврита лицевого нерва, мононевритов, регионарных к месту присасывания клещей, распространенного полирадикулонев- рита (синдром Баннварта), миелита

нРИФ повышение титров антител к В. Burgdirferi

ВИЧ-ассоциирован- ная полинейропатия

Примерно у 1/4 больных СПИДом развивается дистальная симметричная невропатия. Характерны боль и снижение чувствительности в стопах. Возможна также множественная мононевропатия вследствие ишемического повреждения периферических нервов. Часто развивается клиническая картина синдрома Гейена-Барре и хронической воспалительной демиелинизи- рующей полиневропатии с плеоцитозом в спинно-мозговой жидкости

Анти-ВИЧ

Аутоиммунные полинейропатии

Полинейропатия при системных заболеваниях соединительной ткани

Периферическую невропатию (симметричную чувствительную или двигательную) наблюдают у 10% больных системной красной волчанкой. При узелковом полиартериите полиневропатия нередко бывает начальным проявлением, при ревматоидном артрите, как правило, развивается у больных с уже установленным диагнозом заболевания

Антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, С-реактивный белок, СОЭ, мочевая кислота

Полинейропатия при парапротеине- мических гемоб- ластозах (миеломная болезнь, POEMS-синдром, доброкачественная моноклональная гамма-патия, ами- лоидоз)

Полиневропатия при доброкачественной моноклональной гаммапатии. Выявляется у 1% населения до 50 лет и у 10% населения после 75 лет. Содержание парапротеина в сыворотке при этом заболевании не превышает 30 г/л, а признаки миеломы или первичного амилоидоза (в частности, белок Бенс-Джонса, анемия, почечная недостаточность,

Иммуноэлектрофорез белков сыворотки и суточной мочи

1

2

3

остеолитические миеломные очаги, гиперкальциемия и т.д.) отсутствуют. Полиневропатия при первичном системном амилоидозе. Выявляется примерно в четверти случаев полиневропатии, связанной с парапротеине- мией. Это заболевание вызывает муль- тисистемное поражение, в основе которого лежит отложение в тканях, в том числе в периваскулярных пространствах эпиневрия или в эндоневрии, фрагментов моноклональной легкой цепи (чаще всего X).

Полиневропатия при миеломной болезни. Чаще встречается множественная или изолированная мононевропатия (особенно характерен синдром запястного канала). Полиневропатия развивается нечасто, она может иметь сенсорный или сенсомоторный, аксональный или демиелинизирующий характер

Наследственные полинейропатии

Болезнь

Дежерина-Сотта

При болезни Дежерина-Сотта полинейропатия носит семейный характер, характеризуется гипертрофией шван- новской оболочки нервных волокон со сдавлением и дегенерацией аксонов; проявляется медленно нарастающими периферическими парезами с мышечными атрофиями и нарушениями чувствительности по полиневритическому типу; наследуется по аутосомно-рецес- сивному типу

Необходимо исследование генеалогических данных

Болезнь Рефсума

Начало болезни Рефсума чаще в детском возрасте (4-7 лет). Характерны дистальные парезы, больше в ногах, с выраженными расстройствами чувствительности по типу «перчаток» и «чулок», характерен болевой синдром, мышечная гипотрофия. Возможны мозжечковые расстройства — скандированная речь, статическая и динамическая атаксия, раннее развитие глухоты вследствие поражения слухового нерва, поражение зрительного нерва

В крови и моче находят высокое содержание фитановой кислоты.

В спинномозговой жидкости почти постоянно определяется белково-клеточная диссоциация