СУДОРОЖНЫЕ СИНДРОМЫ

Судорожные синдромы (пароксизмы) включают различные варианты непроизвольных, пароксизмально наступающих приступов тонических и клонических судорог, чаще всего сопровождающихся пароксизмальным выключением сознания. Неврологи в основном называют указанные синдромы эпилептическими. П.М. Сараджишвили и Т.Ш. Геладзе (1977) предложили следующую классификацию эпилептических припадков:

A. Генерализованные припадки: 1. Судорожные генерализованные припадки. 2. Малые припадки — абсансы. 3. Полиморфные припадки.

Б. Фокальные (парциальные) припадки: 1. Двигательные припадки. 2. Сенсорные припадки. 3. Висцерально-вегетативные припадки.

4. Припадки с психопатологическими феноменами. 5. Вторичные генерализованные припадки.

B. Гемиконвульсивные припадки.

Генерализованный судорожный припадок (большой судорожный припадок) характеризуется выключением сознания, достигающим степени комы, массивными вегетативными проявлениями, последовательным развертыванием судорог, вначале тонических (длительность 30-60 с), затем клонических (в течение 2—3 мин), вовлекающих обе стороны тела одновременно. Припадок начинается с предвестников (ощущения дискомфорта), ауры, затем нередко больной вскрикивает и падает с выключением сознания и развитием тонических и клонических судорог. Развернутая тоническая стадия представлена тоническим напряжением мышц лица, конечностей и туловища с дивергенцией и отклонением глазных яблок кверху. Конечности находятся в состоянии чрезмерного мышечного напряжения. Из-за спазма дыхательной мускулатуры возникает апноэ, развивается цианоз. Клоническая стадия судорог часто сопровождается прикусом языка и выделением кровавой пены изо рта. Происходит непроизвольное мочеиспускание, иногда дефекация. У детей часто возникает рвота. Зрачки у больного расширены, отсутствует реакция зрачков на свет (кома). Большой судорожный припадок длится от 1 до 4 мин. По завершении судорог коматозное состояние довольно быстро сменяется сопором, оглушением, глубоким сном или выходом в ясное сознание. После возвращения сознания больной испытывает слабость, разбитость, головные боли, иногда долго длятся легкая оглушенность, боли в мышцах. Выявляется полная амнезия припадка при сохранении воспоминаний о переживаниях, предшествующих припадку, включая предвестники и ауру.

Большой судорожный припадок называют еще двухфазным судорожным припадком, так как возможны и неразвернутые (абортивные) судорожные припадки, когда отсутствует одна из фаз припадка, чаще клоническая (нередко наблюдается у детей).

Абсанс (не совсем точно называют малым припадком) характеризуется пароксизмальным выключением сознания на короткое (2—15 с) время с отсутствием послеприпадочной симптоматики. Проявляется внезапной остановкой движения, заминкой в разговоре, работе и т. п. Иногда они сопровождаются внезапным снижением тонуса мышц шеи — падением головы вперед («кивки-клевки»). Сложные абсансы проявляются сочетанием кратковременного выключения сознания с некоторыми моторными симптомами (непроизвольное движение губ, закатывание глаз и др.). Атонический припадок — падение больного вследствие выключения постурального мышечного тонуса; акинетический — также проявляется в падении, но без изменения мышечного тонуса. Абсансы чаше наблюдаются у детей, чем у взрослых.

Вторая группа судорожных (эпилептических) пароксизмов — фокальные или парциальные припадки. Речь идет о клонических или клонико-тонических парциальных судорогах, т. е. моторных или же сенсорных разрядах, захватывающих последовательно определенные части тела. Возможны иллюзорные и галлюцинаторные пароксизмы в виде приступов нарушения сенсорного синтеза по типу дереализации и деперсонализации, с нарушениями сознания или по типу сноподобных состояний.

Все виды парциальных (фокальных) припадков как с простой, так и сложной симптоматикой, могут переходить в генерализованные припадки (табл. 15).

Таблица 15

Анатомо-клиническая характеристика припадков и аур

Топика

эпилептогенного фокуса

Клинические

признаки

Корковые припадки

Переднелобные отделы

Поворот головы в противоположную сторону, судороги на противоположной поражению стороне, утрата сознания

Заднелобные и прецентральные отделы

То же, но без утраты сознания или переднеадверсивные припадки - поворот лишь глаз и головы в противоположную сторону

Нижелобные отделы

Моторная афазия

Продолжение табл. 15

Топика

эпилептогенного фокуса

Клинические

признаки

Участок передней центральной извилины контрлатерального полушария, соответствующий локализации моторики той части тела, в которой возникают судороги (стопа, голень, бедро - область межполушарной шели, туловище - верхняя треть конвекситальной части, плечо, предплечье, кисть, пальцы - средняя треть, лицо - нижняя треть)

Моторный джексоновский припадок или кожевниковские судороги (переднецентральный припадок)

Участок задней центральной извилины контралатерального полушария, соответствующий локализации тактильной, болевой, температурной, мышечно-суставной чувствительности той части тела, в которой появились эти нарушения (нога - область межполушарной щели, туловище - верхняя треть конвекситальной части, рука - средняя треть, лицо - нижняя треть извилины)

Сенсорные или парестетические джексоновские припадки

Верхнетеменные (верхняя теменная долька) отделы

Иллюзия движения в противоположной очагу поражения конечности, чаще в руке, чувство ее невесомости, утомления, сердечнососудистая аура

Нижнетеменные (надкраевая извилина, нижняя теменная долька) отделы

Апраксия, астереогнозия

Теменно-затылочные (внутритемен- ная борозда) отделы

Нарушения восприятия «схемы тела», аутотопагнозия, метаморфоп- сии, анозогнозия

Теменно-височные отделы

Головокружение, дезориентировка положения, тела в пространстве

Височные области:

центр Вернике (задний отдел верхней височной извилины)

Сенсорная афазия, алексия

задние отделы нижней височной извилины

Амнестическая афазия

Окончание табл. 15

Топика

эпилептогенного фокуса

Клинические

признаки

верхние височные извилины, частично-поперечные височные извилины

Слуховые галлюцинации

базально-височные (область гиппокампа)

Обонятельная и вкусовая аура, сноподобные состояния

височные (с недифференцированной локализацией)

Висцеровегетативная аура, малые судорожные припадки, абсансы, аффективные пароксизмы, особые состояния сознания, явления «уже виденного», «уже пережитого», «никогда не виденного», «никогда не пережитого», эпилептические автоматизмы

Operculum (покрышка задне-базальной части лобной доли, нависающая над Сильвиевой бороздой)

Оперкулярные припадки - движения глотания, причмокивания, сосания, жевания, дегустирующие, облизывание губ, «хоботок», обильная саливация

Затылочные отделы

Фотопсии

Подкорковые припадки

Моторная область

Тонические судороги мышц туловища, шеи, конечностей, диафрагмы, сгибательная установка разведенных и выпрямленных пальцев

Сенсорная область

Жжение, резкая боль режущего, рвущего, ломящего, давящего характера, неприятные аффективные переживания

Височные отделы (с локализацией очага в глубине височной доли)

Оформленные зрительные галлюцинации в противоположном очагу поражения поле зрения

Стволовые припадки

Диэнцефальная область

Вегетативно-соматические пароксизмы, икота, зевота, метеоризм, повышение температуры тела, озноб, пароксизмы нарушения тонуса мышц

Мезэнцефальная область

Пароксизмы тонических судорог, ригидность мышц туловища с разгибанием конечностей

Встречаются миоклонические припадки, когда мгновенно выключается сознание (1—30 с) и наблюдаются мелкие, чаще ритмичные судорожные подергивания отдельных мышечных групп конечностей, лица или симметричных отделов (моргания, кивки).

Пропульсивные припадки — толчкообразные движения вперед (пропульсии). Их разновидностью являются «салам-припадки» — наклон головы и туловища с одновременным приведением рук и груди (напоминающие традиционное восточное приветствие). Ретропуль- сивные припадки — тоническое движение головы и туловища назад. Латеропульсивные - подобные же движения по типу толчка вправо или влево. Импульсивные припадки — внезапное, молниеносное, порывистое выбрасывание рук вперед, разведение или сближение их.

Синдром Леннокса-Гасто (эпилепсия с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая эпилепсия) проявляется атоническими, тоническими припадками и приступами атипичных абсансов (триада припадков Леннокса-Гасто).

Синдром Ландау—Клеффиера возникает в возрасте трех—семи лет, после периода нормального развития происходит быстрая потеря навыков речи (нарушается плавность речи, артикуляции, некоторые дети становятся немыми), судорожные припадки.

Синдром Ретта начинается в возрасте от 7 до 24 месяцев в виде утраты мануальных навыков, замедления роста и судорожных припадков.

Встречаются все виды припадков при эпилептической болезни, органических заболеваниях головного мозга, некоторых инфекционных заболеваниях и интоксикациях (например, фебрильные судорожные припадки у детей).

Вследствие воздействия психотравмирующих факторов могут возникать функциональные судорожные расстройства — псевдоприпадки, истерические (диссоциативные) припадки (F 44.5). Клиническая картина истерического припадка крайне разнообразна.

Таблица 16

Дифференциальные критерии судорожного припадка и истерического псевдоприпадка

Большой судорожный припадок

Истерический

припадок

Спонтанное внезапное начало

Развитие после психотравмирующей ситуации

Внезапное падение, возможна травматизация

Падение осторожное, чаще всего сползание вниз без травматизации

Резкая бледность, переходящая в цианоз

Покраснение или обычный цвет кожных покровов

Окончание табл. 16

Большой судорожный припадок

Истерический

припадок

Отсутствие реакции на внешние раздражители, отсутствие болевой чувствительности, арефлексия (кома, сопор, оглушение)

Сохранение сухожильных и зрачковых рефлексов, отчетливая реакция на болевые раздражители, в некоторых случаях - речевой контакт

Характерна последовательная смена фаз: тоническая, клониче- ская фазы судорог, кома, сопор, оглушение.

Возможны прикус языка, непроизвольное мочеиспускание

Отсутствие последовательности фаз, хаотические атипичные судороги (размахивания, подергивания, тремор, дрожь)

Стереотипный характер повторных припадков

Часто припадки весьма разнообразны

Продолжительность от 30 с до 2—5 мин

Большая продолжительность (от нескольких минут до нескольких часов)

Полная амнезия

Возможны отдельные воспоминания, а под воздействием гипноза — полное восстановление воспоминаний

 
Посмотреть оригинал
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   ОРИГИНАЛ     След >